Kennis over zeldzame ziekten en weesgeneesmiddelen
COVID-19 & Zeldzame Ziekten
Hulpbronnen voor Zeldzame Ziekten voor Vluchtelingen/Ontheemden
Zoek een zeldzame ziekte
Toxische epidermale necrolyse
Een uitgebreide vorm van syndroom van Stevens-Johnson/toxische epidermale necrolyse-spectrum, gekenmerkt door destructie en loslating van epitheel van huid, met betrokkenheid van 30% of meer van het lichaamsoppervlak, en van slijmvlies. Aanvang treedt meestal op vanaf 4-28 dagen na toediening van de causale medicatie, en is het vaakst geassocieerd met anticonvulsiva, antibacteriële sulfonamiden, allopurinol, nevirapine, en oxicamen (niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen), maar vele andere geneesmiddelen werden ook reeds geïmpliceerd. In 15% van de gevallen wordt de ziekte niet geïnduceerd door medicatie. De histologie wordt gekenmerkt door een epidermale necrolyse. Meervoudige invaliderende langdurige restverschijnselen (vooral cutaan, oculair en psychologisch) komen vaak voor.
ORPHA:537
Classification level: Subtype van aandoening
- Syndroom van Lyell
Prevalentie: Unknown
Erfelijkheid: Niet toepasbaar
Leeftijd bij eerste symptomen: Elke leeftijd
Français,
Español,
Deutsch,
Italiano,
Português,
Polski
: opgesteld/goedgekeurd door ERN(s)
: opgesteld/goedgekeurd door FSMR(s)
Richtlijnen
Overzichtsartikelen over ziekten
Meer informatie over deze ziekte
Patiëntgerichte faciliteiten voor deze ziekte
Onderzoeksactiviteiten naar deze ziekte
- Onderzoeksprojecten (28)
- Klinische studies (2)
- Biobanken (3)
- Registers (22)
- Netwerk van experten (2)
Neonatale screening