Conhecimento sobre doenças raras e medicamentos órfãos
COVID-19 e doenças raras
Recursos em Doenças Raras para Pessoas Refugiadas/Deslocadas
Necrólise epidérmica tóxica
Forma majorada da síndrome Stevens-Johnson/espectro de necrólise epidérmica tóxica caracterizada pela destruição e descolamento do epitélio da pele, envolvendo 30% ou mais da área de superfície corporal, e membranas mucosas. O início geralmente ocorre 4-28 dias após a administração do medicamento causal e é mais frequentemente associado a anticonvulsivantes, sulfonamidas antibacterianas, alopurinol, nevirapina e oxicams (antiinflamatórios não esteróides), mas outros medicamentos também foram implicados. A doença não é induzida por medicamentos em 15% dos casos. A histologia é caracterizada por uma necrólise epidérmica. Múltiplas sequelas incapacitantes a longo prazo (especialmente cutâneas, oculares e psicológicas) são frequentes.
ORPHA:537
Nível de Classificação: Subtipo de patologia
- Síndrome Lyell
Prevalência: Desconhecido
Hereditariedade: Não aplicável
Idade de início: Qualquer idade
Français,
Español,
Deutsch,
Italiano,
Nederlands,
Polski
: Produzido/endossado pela(s) Rede(s) Europeia(s) de Referência
: Produzido/endossado pela(s) FSMR
Guias
Artigos de revisão sobre a doença
Informação adicional sobre esta doença
Recursos de saúde centrados no utente para esta doença
Atividades de investigação nesta doença
- Projetos de investigação (28)
- Ensaios clínicos (2)
- Biobancos (3)
- Registos (22)
- Redes de referência (2)
Rastreio neonatal