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Sindrome di Lyell
ORPHA:537
Livello di Classificazione: Sottotipo della malattia
Prevalenza: Sconosciuto
Trasmissione: Non applicabile
Età di esordio: Qualsiasi età
La sindrome di Lyell è una forma estesa di necrolisi epidermica tossica (si veda questo termine) caratterizzata dalla distruzione e dal distaccamento dell'epitelio cutaneo e delle membrane mucose che interessano più del 30% della superficie corporea. L'incidenza annuale della sindrome di Lyell è di 1/1.000.000. La sindrome di Lyell può essere causata da un'allergia a un farmaco e, raramente, da infezioni o essere secondaria ad un trapianto di midollo osseo. Nel 25-30% dei casi, la causa non è nota. I pazienti devono essere ricoverati in terapia intensiva o nei reparti per i grandi ustionati non appena venga sospettata la diagnosi. La prognosi non è favorevole (tasso di mortalità del 20-25%).
Ultimo aggiornamento: maggio 2009
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