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Toxische epidermale Nekrolyse

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Krankheitsdefinition

Eine erweiterte Form des Stevens-Johnson-Syndroms/toxischen epidermalen Nekrolyse-Spektrums, gekennzeichnet durch Zerstörung und Ablösung des Hautepithels, wobei 30 % oder mehr der Körperoberfläche und der Schleimhäute betroffen sind. Der Ausbruch tritt in der Regel 4-28 Tage nach Verabreichung des ursächlichen Medikaments auf und wird am häufigsten mit Antikonvulsiva, antibakteriellen Sulfonamiden, Allopurinol, Nevirapin und Oxicams (nichtsteroidale Antirheumatika) in Verbindung gebracht, aber auch viele andere Medikamente wurden in Betracht gezogen. In 15 % der Fälle wird die Krankheit nicht durch Medikamente ausgelöst. Die Histologie ist durch eine epidermale Nekrolyse gekennzeichnet. Häufig kommt es zu multiplen, beeinträchtigenden Langzeitfolgen (insbesondere kutane, okuläre und psychologische).

ORPHA:537

Klassifizierungsebene: Subtyp der Störung

Synonym(e):
  • Lyell-Syndrom

Prävalenz: Unbekannt

Erbgang: Nicht anwendbar

Manifestationsalter: Alle Altersgruppen

ICD-10: L51.2

ICD-11: EB13.1

UMLS: C0014518

MedDRA: 10044223

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