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Necrólisis epidérmica tóxica
Es una forma extendida del síndrome de Stevens-Johnson/ espectro de necrólisis epidérmica tóxica caracterizada por la destrucción y el desprendimiento del epitelio de la piel, que afecta al 30% o más de la superficie corporal, y de las membranas mucosas. El inicio suele producirse entre 4 y 28 días después de la administración del medicamento causante y se asocia con mayor frecuencia a los anticonvulsivantes, las sulfonamidas antibacterianas, el alopurinol, la nevirapina y los oxicamínicos (antiinflamatorios no esteroideos), pero también se han implicado muchos otros fármacos. En el 15% de los casos, la enfermedad no está inducida por fármacos. Histológicamente se caracteriza por necrólisis epidérmica. Son frecuentes las múltiples secuelas incapacitantes a largo plazo (especialmente cutáneas, oculares y psicológicas).
ORPHA:537
Nivel de clasificación: Subtipo de trastorno
- Síndrome de Lyell
Prevalencia: Desconocido
Herencia: No aplicable
Edad de inicio o aparición: Cualquier edad
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