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Erworbenes Angioödem mit C1Inh-Mangel

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Krankheitsdefinition

Eine seltene Form eines nicht histaminvermittelten Angioödems, die gekennzeichnet ist durch lebensbedrohliche Episoden subkutaner und/oder mukosaler Ödeme ohne Urtikaria und durch eine übermäßige Einnahme von C1-Esterase-Inhibitoren (C1-INH) im Zusammenhang mit lymphoproliferativen oder Autoimmunerkrankungen verursacht wird. Die Betroffenen präsentieren sich typischerweise im vierten Lebensjahrzehnt oder später und haben keine familiäre Vorgeschichte von Angioödemen. Die klinische Manifestation umfasst nicht-litische Ödeme der Haut, hauptsächlich im Gesicht, aber auch an Extremitäten oder Genitalien, Bauchschmerzen aufgrund einer Beteiligung der gastrointestinalen Schleimhaut und schwere Ödeme der oberen Atemwege und der Mundschleimhaut. Die Laboruntersuchung zeigt eine niedrige C1-INH-Aktivität und niedrige C3-, C4- und C1q-Werte. Häufig sind Autoantikörper gegen C1-INH nachweisbar.

ORPHA:528663

Klassifizierungsebene: Störung

Synonym(e):
  • Erworbenes angioneurotisches Ödem mit C1Inh-Mangel
  • Erworbenes angioneurotisches Ödem mit C1-Inhibitor-Mangel

Quelle: PubMed ID 37716525 33472202 33215769

Prävalenz: -

Erbgang: Nicht anwendbar

Manifestationsalter:

ICD-10: D84.1

ICD-11: 4A00.15

UMLS: C5848086

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