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Pseudo-von-Willebrand-Syndrom

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Krankheitsdefinition

Eine Blutungsstörung, die durch leichte bis mittelschwere Schleimhautblutungen gekennzeichnet ist, die während der Schwangerschaft oder nach der Einnahme von Medikamenten mit plättchenhemmender Wirkung stärker ausgeprägt sind. Diese Krankheit ist auf überempfindliche Blutplättchen zurückzuführen, was zu einer Thrombozytopenie führt.

ORPHA:52530

Klassifizierungsebene: Störung

Synonym(e):
  • Plättchentyp des Von-Willebrand-Syndroms
  • PT-VWS
  • Pseudo-von-Willebrand-Syndrom Typ 2B

Prävalenz: <1 / 1 000 000

Erbgang: Autosomal-dominant

Manifestationsalter: Erwachsenenalter

ICD-10: D69.8

ICD-11: 3B62.Y

OMIM: 177820

UMLS: C1280798

MeSH: C536458

GARD: 8312

Für diese Krankheit ist eine Kurzbeschreibung in den folgenden Sprachversionen verfügbar: English, Français, Español, Nederlands
Detaillierte Informationen

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Leitlinien
Klinische Leitlinien
Français (2022) - PNDS
Notfallleitlinien
Français (2019.pdf) - Orphanet Urgences
Genetische Tests
Empfehlungen für den Gentest
Français (2017.pdf) - ANPGM
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