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Ittiosi epidermolitica autosomica recessiva

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Definizione della malattia

Si tratta di un'ittiosi rara ereditaria non sindromica, caratterizzata da eritroderma congenito generalizzato associato a vesciche ed erosioni cutanee, simile alla membrana congenita di collodio, successivamente sostituita da ipercheratosi progressiva, in assenza di un coinvolgimento palmoplantare. Il quadro ultrastrutturale è composto da filamenti radi di cheratina e da grumi di cheratina con struttura amorfa quasi omogenea.

ORPHA:512103

Livello di Classificazione: Malattia

Sinonimo/i:
  • AREI

Fonte: ID PubMed 20643494

Prevalenza: -

Trasmissione: Autosomica recessiva

Età di esordio:

ICD-10: Q80.8

ICD-11: EC20.03

OMIM: 620707

UMLS: C5437635

Un testo su questa malattia è disponibile in English, Français, Español, Deutsch, Nederlands
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