Kennis over zeldzame ziekten en weesgeneesmiddelen
COVID-19 & Zeldzame Ziekten
Hulpbronnen voor Zeldzame Ziekten voor Vluchtelingen/Ontheemden
Zoek een zeldzame ziekte
SJS/TEN-overlapsyndroom
Een intermediaire vorm van syndroom van Stevens-Johnson/toxische epidermale necrolyse-spectrum, gekenmerkt door destructie en loslating van epitheel van huid, met betrokkenheid van 10% tot 29% van het lichaamsoppervlak, en van slijmvlies. Aanvang treedt meestal op vanaf 4-28 dagen na toediening van de causale medicatie, en is het vaakst geassocieerd met anticonvulsiva, antibacteriële sulfonamiden, allopurinol, nevirapine, en oxicamen (niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen), maar vele andere geneesmiddelen werden ook reeds geïmpliceerd. In 15% van de gevallen wordt de ziekte niet geïnduceerd door medicatie. De histologie wordt gekenmerkt door een epidermale necrolyse. Meervoudige invaliderende langdurige restverschijnselen (vooral cutaan, oculair en psychologisch) komen vaak voor.
ORPHA:506784
Classification level: Subtype van aandoening
- Stevens-Johnson/TEN-overlapsyndroom
- Stevens-Johnson/toxische epidermale necrolyse-overlapsyndroom
- Syndroom van Stevens-Johnson/toxische epidermale necrolyse-overlapsyndroom
Bron: PubMed ID 29188475
Prevalentie: -
Erfelijkheid: -
Leeftijd bij eerste symptomen:
Français,
Español,
Deutsch,
Português,
Polski
: opgesteld/goedgekeurd door ERN(s)
: opgesteld/goedgekeurd door FSMR(s)
Richtlijnen
Overzichtsartikelen over ziekten
Meer informatie over deze ziekte
Patiëntgerichte faciliteiten voor deze ziekte
Onderzoeksactiviteiten naar deze ziekte
- Onderzoeksprojecten (28)
- Klinische studies (1)
- Biobanken (3)
- Registers (22)
- Netwerk van experten (2)
Neonatale screening