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SJS/TEN-Übergangsform
Eine Zwischenform des Stevens-Johnson-Syndroms/toxischen epidermalen Nekrolysespektrums, die durch Zerstörung und Ablösung des Hautepithels (10-29 % der Körperoberfläche) und der Schleimhäute gekennzeichnet ist. Sie tritt in der Regel 4 bis 28 Tage nach Verabreichung des ursächlichen Arzneimittels auf und wird am häufigsten mit Antikonvulsiva, antibakteriellen Sulfonamiden, Allopurinol, Nevirapin und Oxicam (nichtsteroidale Antirheumatika) in Verbindung gebracht. In 15% der Fälle wird die Erkrankung nicht durch Medikamente ausgelöst. Die Histologie ist durch epidermale Nekrolyse gekennzeichnet. Häufig kommt es zu multiplen, behindernden Langzeitfolgen (insbesondere kutane, okuläre und psychische).
ORPHA:506784
Klassifizierungsebene: Subtyp der Störung
- SJS/TEN-Overlap-Syndrom
- SJS mit Übergang in toxisch-epidermale Nekrolyse
- Stevens-Johnson/toxische epidermale Nekrolyse-Überlappungs-Syndrom
- Übergangsform Stevens-Johnson-Syndrom/toxische epidermale Nekrolyse
Quelle: PubMed ID 29188475
Prävalenz: -
Erbgang: -
Manifestationsalter:
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