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Síndrome de solapamiento SJS/TEN

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Definición de la enfermedad

Es una forma intermedia del síndrome de Stevens-Johnson/espectro de necrólisis epidérmica tóxica caracterizada por la destrucción y el desprendimiento del epitelio de la piel, que afecta al 10-29% de la superficie corporal, y de las membranas mucosas. El inicio suele producirse entre 4 y 28 días después de la administración del medicamento causante y se asocia con mayor frecuencia a los anticonvulsivantes, las sulfonamidas antibacterianas, el alopurinol, la nevirapina y los oxicam (antiinflamatorios no esteroideos), pero también se han implicado muchos otros fármacos. En el 15% de los casos, la enfermedad no está inducida por fármacos. Histológicamente se caracteriza por necrólisis epidérmica. Son frecuentes las múltiples secuelas incapacitantes a largo plazo (especialmente cutáneas, oculares y psicológicas).

ORPHA:506784

Nivel de clasificación: Subtipo de trastorno

Sinónimos:
  • Síndrome de solapamiento del síndrome de Stevens-Johnson/necrólisis epidérmica tóxica
  • Síndrome de solapamiento Stevens-Johnson/TEN
  • Síndrome de solapamiento Stevens-Johnson/necrólisis epidérmica tóxica

Fuente: ID PubMed 29188475

Prevalencia: -

Herencia: -

Edad de inicio o aparición:

CIE-10: L51.2

CIE-11: EB13.2

UMLS: C3661878

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