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Syndrome de chevauchement du syndrome de Stevens-Johnson/nécrolyse épidermique toxique

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Définition

Forme intermédiaire du spectre syndrome de Stevens-Johnson/nécrolyse épidermique toxique caractérisée par la destruction et le décollement de l'épithélium cutané, affectant entre 10 et 29 % de la surface corporelle, ainsi que les muqueuses. La maladie se déclare généralement entre 4 et 28 jours après l'administration du médicament causal, le plus souvent des anticonvulsivants, les sulfamides antibactériens, l'allopurinol, la névirapine et les oxicams (anti-inflammatoires non stéroïdiens), mais de nombreux autres médicaments ont également été mis en cause. Dans 15 % des cas, la maladie n'est pas induite par les médicaments. L'histologie est caractérisée par une nécrolyse épidermique. De multiples séquelles s'avérant invalidantes à long terme (notamment cutanées, oculaires et psychologiques) sont fréquentes.

ORPHA:506784

Niveau de classification : Sous-type d'une pathologie

Synonyme(s) :
  • Syndrome de chevauchement SJS/NET

Source : ID PubMed 29188475

Prévalence : -

Hérédité : -

Âge d'apparition :

CIM-10 : L51.2

CIM-11 : EB13.2

UMLS : C3661878

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Informations détaillées

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