Startpagina > Zeldzame ziekten > Zoek

Zoek een zeldzame ziekte

*
(*) verplicht veld

Autosomaal dominante ernstige congenitale neutropenie

Opmerking
Your message has been sent Your message has not been sent. Please contact an administrator.
Definitie ziekte

Een zeldzame, primaire immuundeficiëntie, gekarakteriseerd door autosomaal dominante overerving, absolute tellingen van neutrofielen lager dan 0,5x10E9/L in perifeer bloed (op drie verschillende tijdstippen gedurende een periode van zes maanden), maturatie-arrest van de granulopoëse ter hoogte van het promyelocyt/myelocyt-stadium, en vroeg aanvangende, ernstige, terugkerende bacteriële infecties.

ORPHA:486

Classification level: Aandoening

Prevalentie: <1 / 1 000 000

Erfelijkheid: Autosomaal dominant

Leeftijd bij eerste symptomen: Kindsheid, Neonataal

ICD-1O: D70

ICD-11: 4B00.00

OMIM-nummer: 619813 202700 257100 613107

UMLS: C4749612

GARD: 9558

Er is een tekst voor deze aandoening beschikbaar in het English, Français, Español, Deutsch, Italiano
Gedetailleerde informatie

Logo ERN: opgesteld/goedgekeurd door ERN(s) Logo FSMR: opgesteld/goedgekeurd door FSMR(s)

Het brede publiek
Artikel voor het grote publiek
Svenska (2019) - Socialstyrelsen
Richtlijnen
Richtlijnen klinische praktijk
Richtlijnen voor spoedgevallen
Français (2009.pdf) - Orphanet Urgences
Deutsch (2009.pdf) - Orphanet Urgences
Español (2009.pdf) - Orphanet Urgences
Italiano (2012.pdf) - Orphanet Urgences
Overzichtsartikelen over ziekten
Clinical genetics review
English (2018) - GeneReviews
Review artikel
English (2011) - Orphanet J Rare Dis
De documenten op deze website zijn louter ter informatie. Het materiaal is geenszins bestemd om professionele medische zorgen door een gediplomeerde specialist te vervangen en mag niet worden gebruikt als basis voor een diagnose of behandeling.