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Neutropenia congenita grave autosomica dominante

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Definizione della malattia

La neutropenia congenita grave autosomica dominante è un'immunodeficienza primitiva rara a trasmissione autosomica dominante, caratterizzata da un numero assoluto dei neutrofili inferiore a 0,5x10E9/L nel sangue periferico (su tre campioni diversi in un arco di sei mesi), arresto della maturazione della granulopoiesi nella fase promielocitica/mielocitica ed infezioni batteriche ricorrenti gravi ad esordio precoce.

ORPHA:486

Livello di Classificazione: Malattia

Prevalenza: <1 / 1 000 000

Trasmissione: Autosomica dominante

Età di esordio: Infanzia, Neonatal

ICD-10: D70

ICD-11: 4B00.00

OMIM: 619813 202700 257100 613107

UMLS: C4749612

GARD: 9558

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