Kennis over zeldzame ziekten en weesgeneesmiddelen

CMV induceert vasculitis hoofdzakelijk bij immuungecompromitteerde patiënten. Laesies kunnen onder meer cerebraal, retinaal, intestinaal of radiculair zijn. In zeldzamere gevallen treft vasculitis immuuncompetente patiënten, en lijkt dan op polyarteriitis nodosa (PAN) of cutane angiitis. Varicella-zostervirus (VZV) is verantwoordelijk voor twee types van vasculitis die soms geassocieerd zijn. Het eerste type is een vasculitis die grote arteriën aantast en meestal de anterieure cerebrale circulatie treft, en gekenmerkt wordt door een acute focale stoornis. Doorgaans treedt deze op bij immuuncompetente volwassenen na zoster-infectie met trigeminale distributie. Het tweede type is een vasculitis die kleine cerebrale bloedvaten aantast, optreedt bij immuungecompromitteerde individuen en verantwoordelijk is voor multifocale stoornissen. VZV-vasculitis kan enkele maanden na huiduitslag verschijnen, of zelfs zonder enige uitslag. HIV is verantwoordelijk voor een variabele groep van vasculitiden. Zowel grote, middelgrote als kleine bloedvaten kunnen getroffen worden en histologische bevindingen zijn variabel. Er bestaat echter een bijzondere vorm die zich manifesteert als necrotiserende vasculitis van aorta en grote slagaders (gelijkaardig aan Takayasu-arteriitis) met vorming van aneurysma en risico op ruptuur. Parvovirus B19 wordt verantwoordelijk geacht voor sommige gevallen van PAN, angiitis van huid en placenta, of pseudo-purpura van Henoch-Schönlein. Andere casusrapporten vermelden vasculitis gerelateerd aan hepatitis A-virus, HTLV1 (Humane T-celleukemie-virus 1), persisterende infectie door EBV (Epstein-Barr-virus), en hantaanvirus.

De pathofysiologie werd maar deels ontrafeld. Mechanismen als direct letsel door het virus of beschadiging van bloedvat als gevolg van immuunreactie worden echter geïmpliceerd. Zo lijkt bijvoorbeeld endotheliale infectie door CMV (cytomegalovirus) een grote rol te spelen bij het optreden van een vasculitis. Immuuncomplexen die een immunoglobuline en een viraal antigeen associëren, kunnen leiden tot vasculitis door activatie van complementsysteem en inflammatoire cellen. Enkele virussen zijn vermoedelijk verantwoordelijk voor vasculitis, maar hun uitlokkende rol is niet altijd makkelijk te bevestigen.

Behandeling is gebaseerd op antivirale middelen. Corticotherapie en immuunsuppressiva zijn zeer controversieel vanwege het risico op replicatie van virus. Volgens sommige auteurs kan adjuvante behandeling met immunoglobulinen of plasma-uitwisseling nuttig zijn.

Laatste update: september 2003