Wissen über seltene Krankheiten und Orphan Drugs

CMV löst eine Vaskulitis hauptsächlich bei abwehrgeschwächten Patienten aus. Orte der Läsion sind u.a. Gehirn, Retina, Kolon und Nervenwurzeln. Seltener haben immunkompetente Menschen eine virale Vaskulitis. Das Krankheitsbild ähnelt dann einer Polyarteriitis nodosa (PAN) oder kutanen Angiitis. Das Varicella-Zoster-Virus (VZV) verursacht zwei Arten von Vaskulitis, die manchmal gemeinsam auftreten: (i) eine Vaskulitis der großen Arterien betrifft meist die vorderen Hirnarterien und führt akut zu fokalen neurologischen Ausfällen. Meist tritt sie bei immunkompetenten Menschen nach einem Zoster im Innervationsbereich des Trigeminus auf. (ii) eine Vaskulitis der kleinen Hirngefäße wird bei abwehrgeschwächten Patienten gesehen und verursacht multifokale neurologische Ausfälle. Die VZV-Vaskulitis kann mehrere Monate nach dem Zoster aber auch ohne einen solchen auftreten. HIV ist für eine sehr variable Gruppe von Vaskultiden verantwortlich. Gefäße aller Größen können befallen sein, und auch die Histologie ist variabel. Aber eine besondere Form manifestiert sich als nekrotisierende Vaskulitis der Aorta und großen Gefäße (ähnlich der Takayasu-Arteriitis) mit der Bildung von Aneurysmen und dem Risiko der Ruptur. Das Parvovirus B19 wurde für einige Fälle von PAN, von Angiitis der Haut und der Plazenta (mit Fehlgeburten) oder Pseudo-Schoenlein-Henoch-Purpura verantwortlich gemacht. Andere Fallberichte bringen Vaskulitiden in Verbindung zu Infektionen mit Hepatitis A-Virus, HTLV1 (Humanes T-Zell-Leukämie-Virus 1), zu persistierenden EBV (Epstein-Barr-Virus)-Infektionen und zum Hantaan-Virus.

Die Pathophysiologie ist nur nur teilweise aufgeklärt. Aber direkte virale und indirekte immunologische Schädigung der Gefäße werden zur Erklärung herangezogen. So scheint die Infektion des Endothels durch das Cytomegalie-Virus (CMV) eine wesentliche Rolle bei der Entstehung einer Vaskulitis zu spielen. Ebenso können Immunkomplexe aus Immunglobulin und viralem Antigen über die Aktivierung von Komplement und Entzündungszellen eine Vaskulitis auslösen. Von einigen Viren ist es bekannt, daß sie Vaskulitiden erzeugen können, ihre Rolle hierbei ist aber nicht immer leicht nachzuweisen.

Die Behandlung erfolgt mit antiviralen Medikamenten. Therapie mit Kortikoiden und Immunsuppressiva ist wegen des Risikos der Virus-Replikation sehr umstritten. Nach Ansicht einiger Autoren kann eine adjuvante Behandlung mit Immunglobulinen oder Plasmaaustausch hilfreich sein.

Aktualisiert am: September 2003 - Gutachter : Pr Pablo BARTOLUCCI