Conocimiento sobre enfermedades raras y medicamentos huérfanos

El CMV induce vasculitis principalmente en pacientes inmunocomprometidos. Las lesiones pueden ser cerebrales, retinianas, colónicas, radiculares... En casos menos comunes, la vasculitis afecta a pacientes inmunocompetentes, asemejándose de este modo, a poliarteritis nodosa (PAN) o angitis cutánea. El virus varicela-zóster (VVZ) es responsable de dos tipos de vasculitis, que en ocasiones se asocian con: por un lado, una vasculitis que afecta a grandes arterias, normalmente influyente en la circulación cerebral anterior, y caracterizada por un déficit focal agudo; se produce en mayor medida en adultos inmunocompetentes después de zóster de distribución trigeminal; por otro lado, una vasculitis que afecta a pequeños vasos cerebrales padecida por individuos inmunocomprometidos y responsable del déficit multifocal. La vasculitis por VVZ puede manifestarse pocos meses después de la aparición de erupciones o incluso sin ninguna erupción. El VIH es responsable de un grupo de vasculitis proteico. Pueden verse afectados vasos de todos los tamaños y los hallazgos histológicos son variables. Sin embargo, una forma particular consiste en una vasculitis necrotizante de la aorta y grandes arterias (similar a la arteritis de Takayasu) con formación de aneurisma y riesgo de rotura. El parvovirus B19 ha sido relacionado en algunos casos de PAN, angitis cutánea y de placenta o pseudopúrpura de Henoch-Schönlein. Informes de otros casos mencionan vasculitis relacionada con el virus de la hepatitis A, VLHT1 (virus de la leucemia humana de células T tipo 1), VEB (virus de Epstein-Barr) infección persistente y virus de Hantaan.

La patofisiología no está totalmente comprendida. Sin embargo, están implicados mecanismos que incluyen lesiones directas por el virus o daños vasculares resultantes de una reacción inmune. Por ejemplo, parece que la infección endotelial por CMV (citomegalovirus) juega un papel esencial en la incidencia de vasculitis. Complejos inmunes, que asocien una inmunoglobulina y un antígeno viral, pueden provocar vasculitis por la activación de células complementarias e inflamatorias. Se cree que sólo unos pocos virus son responsables de la vasculitis, aunque su papel activador no siempre puede confirmarse fácilmente.

El tratamiento se basa en agentes antivirales. La corticoterapia y los inmunosupresores son muy controvertidos debido al riesgo de replicación del virus. Para algunos autores, un tratamiento menos adyuvante con inmunoglobulinas o intercambio plasmático puede ser de gran ayuda.

Última actualización: septiembre 2003