Connaissances sur les maladies rares et les médicaments orphelins

Le CMV provoque des vascularites principalement chez le sujet immunodéprimé. Les atteintes peuvent être cérébrales, rétiniennes, coliques, radiculaires... Dans des cas plus rares, elles peuvent prendre la forme d'une périartérite noueuse (PAN) ou d'une vascularite cutanée chez le sujet immunocompétent. Le virus herpes zoster (VZV ou Varicella Zoster Virus) est responsable de deux types de vascularites, parfois associées : -d'une part, une vascularite des gros vaisseaux atteignant le cerveau et provoquant une atteinte neurologique centrale unifocale ; elle survient, le plus souvent, après un zona trigéminé chez le sujet immunocompétent. -d'autre part, une vascularite cérébrale des vaisseaux de petit calibre responsable de déficits multifocaux, essentiellement chez le sujet immunodéprimé. Les vascularites à VZV peuvent survenir plusieurs mois après l'atteinte cutanée et, parfois, sans éruption préalable. Le VIH (virus de l'immunodéficience humaine) provoque de nombreuses vascularites, très hétérogènes dans leur présentation. Les vaisseaux de tout calibre peuvent être atteints et les caractéristiques histologiques peuvent être très variables. Néanmoins, une présentation particulière a été constatée sous la forme d'une vascularite nécrosante touchant l'aorte et les artères de gros calibre (forme proche de la maladie de Takayasu). Elle entraîne la formation d'anévrysmes avec risque de rupture. Le parvovirus B19 a été incriminé dans plusieurs observations de PAN, de vascularite cutanée et placentaire (avec fausse couche) ou encore de pseudo-purpura rhumatoïde. D'autres observations concernant le virus de l'hépatite A, l'HTLV1 (human T-cell leukemia virus), les infections persistantes à EBV (Epstein-Barr virus), le virus Hantaan ont été rapportées.

Bien que partiellement élucidée, la physiopathologie incriminée est liée à la localisation vasculaire du virus ou aux conséquences de la réponse immunitaire face à celui-ci. L'infection des cellules endothéliales par le cytomégalovirus (CMV), par exemple, semble jouer un rôle majeur dans la survenue de la vascularite. De même, les complexes immuns circulants, associant une immunoglobuline et un antigène viral, peuvent provoquer des vascularites en activant le complément et les cellules de l'inflammation. Quelques virus sont reconnus responsables de vascularites bien que leur rôle déclencheur ne soit pas toujours facile à démontrer.

Le traitement repose avant tout sur des anti-viraux. La place de la corticothérapie et des immunosuppresseurs demeure controversée du fait du risque d'exacerbation virale. Enfin, certains auteurs préconisent l'adjonction d'immunoglobulines ou d'échanges plasmatiques.

Dernière mise à jour : septembre 2003