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Sindrome catastrofica da antifosfolipidi

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Definizione della malattia

Si tratta di una malattia autoimmune sistemica rara, caratterizzata da trombosi potenzialmente letali ad esordio acuto che interessano tre o più organi simultaneamente o in meno di una settimana, in presenza di anticorpi antifosfolipidi nel siero (lupus anticoagulante, anticorpi anticardiolipina e anti-beta2-glicoproteina 1), e la conferma istopatologica dell'occlusione dei piccoli vasi in almeno uno degli organi coinvolti. La malattia colpisce un ristretto sottogruppo di pazienti affetti dalla sindrome da antifosfolipidi, ed è spesso scatenata dalle infezioni, dai traumi o dagli interventi chirurgici.

ORPHA:464343

Livello di Classificazione: Malattia

Fonte: ID PubMed 27375916 22465135 22618528

Prevalenza: Sconosciuto

Trasmissione: Non applicabile

Età di esordio: Età adulta

ICD-10: D68.6

ICD-11: 4A45

UMLS: C3662487

GARD: 9820

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