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Síndrome antifosfolipídico catastrófico

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Definición de la enfermedad

Es una enfermedad autoinmune sistémica poco frecuente caracterizada por la aparición aguda de trombosis potencialmente mortal en tres o más órganos, ya sea simultáneamente o en menos de una semana, en presencia de anticuerpos séricos antifosfolipídicos (como el anticoagulante lúpico, anticuerpos anticardiolipina y anticuerpos anti-beta2-glicoproteína 1), y con confirmación histopatológica de oclusión de pequeños vasos en al menos un órgano afectado. Con frecuencia, la afección es desencadenada por una infección, un traumatismo o una intervención quirúrgica.

ORPHA:464343

Nivel de clasificación: Trastorno

Sinónimos:
  • SAF catastrófico
  • SAFC

Fuente: ID PubMed 27375916 22465135 22618528

Prevalencia: Desconocido

Herencia: No aplicable

Edad de inicio o aparición: Edad adulta

CIE-10: D68.6

CIE-11: 4A45

UMLS: C3662487

GARD: 9820

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