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Syndrome catastrophique des antiphospholipides

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Définition

Maladie systémique auto-immune rare caractérisée par une thrombose d'apparition subite, simultanée ou intervenant en l'espace de moins d'une semaine, engageant potentiellement le pronostic vital, affectant au moins trois organes différents, en présence d'anticorps sériques antiphospholipides (anticoagulant circulant de type lupique, anticorps anticardiolipine et anticorps anti-bêta2-glycoprotéine 1), et d'une occlusion des petits vaisseaux dans au moins un organe touché, confirmée par histopathologie. La maladie touche un petit sous-groupe de patients atteints du syndrome des antiphospholipides, souvent déclenché par une infection, un traumatisme ou une intervention chirurgicale.

ORPHA:464343

Niveau de classification : Pathologie

Synonyme(s) :
  • CAPS

Source : ID PubMed 27375916 22465135 22618528

Prévalence : Inconnu

Hérédité : Non applicable

Âge d'apparition : Adulte

CIM-10 : D68.6

CIM-11 : 4A45

UMLS : C3662487

GARD : 9820

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Informations détaillées

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