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Neutropenia congénita grave

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Definición de la enfermedad

Es una inmunodeficiencia primaria poco frecuente, sin déficit linfocitario asociado, caracterizada por alteración de la maduración y/o función de los neutrófilos y asociada a infecciones graves, diversas comorbilidades y/o un mayor riesgo de transformación leucémica.

ORPHA:42738

Nivel de clasificación: Grupo de trastornos

Fuente: ID PubMed 28593997

Prevalencia: <1 / 1 000 000

Herencia: Autosómica dominante, Autosómica recesiva, Recesiva ligada al cromosoma X

Edad de inicio o aparición: Infancia

UMLS: C1853118

GARD: 13592

MedDRA: 10052210

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Información detallada

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