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Pulmonale arterielle Hypertonie, idiopathische/hereditäre

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Krankheitsdefinition

Eine Form der pulmonal-arteriellen Hypertonie (PAH), die durch einen erhöhten pulmonal-arteriellen Widerstand gekennzeichnet ist, der zu Rechtsherzversagen führt; sie ist progredient und potenziell letal. Die meisten Fälle haben eine identifizierbare genetische Ursache, aber ein erheblicher Anteil ist idiopathisch.

ORPHA:422

Klassifizierungsebene: Störung

Synonym(e):
  • Pulmonal-arterielle Hypertonie, idiopathische/familiäre

Quelle: PubMed ID 35412560 36179740 32671468

Prävalenz: 1-9 / 100 000

Erbgang: Autosomal-dominant, Autosomal-rezessiv, Nicht anwendbar

Manifestationsalter: Alle Altersgruppen

ICD-10: I27.0

ICD-11: BB01.0

OMIM: 178600 265400 615342 615343 615344

UMLS: C5679820

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