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Hypertension artérielle pulmonaire idiopathique/familiale

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Définition

Forme d'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) caractérisée par une résistance artérielle pulmonaire élevée entraînant une insuffisance cardiaque droite ; elle est progressive et potentiellement létale. Dans la plupart des cas, une cause génétique a été identifiée, mais un pourcentage important de cas est idiopathique.

ORPHA:422

Niveau de classification : Pathologie

Synonyme(s) :
  • Hypertension artérielle pulmonaire idiopathique et/ou familiale

Source : ID PubMed 35412560 36179740 32671468

Prévalence : 1-9 / 100 000

Hérédité : Autosomique dominante, Autosomique récessive, Non applicable

Âge d'apparition : Tout âge

CIM-10 : I27.0

CIM-11 : BB01.0

OMIM : 178600 265400 615342 615343 615344

UMLS : C5679820

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