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Déficit isolé en glycérol kinase

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Définition

Le déficit isolé en glycérol kinase est un trouble très rare du métabolisme du glycérol lié à l'X, caractérisé au niveau biochimique par des taux élevés de glycérol plasmatique et urinaire. Au niveau clinique, il se caractérise par des manifestations neurométaboliques variables en fonction de l'âge d'apparition de la maladie, allant de crises métaboliques infantiles mettant en jeu le pronostic vital, à une forme adulte asymptomatique (déficit isolé en glycérol kinase, formes infantile, juvénile et adulte).

ORPHA:408

Niveau de classification : Pathologie

Synonyme(s) :
  • Hyperglycérolémie

Source : ID PubMed 33212314

Prévalence : Inconnu

Hérédité : Récessive liée à l'X

Âge d'apparition : Tout âge

CIM-10 : E74.8

CIM-11 : 5C51.1

OMIM : 307030

UMLS : C0574108

MeSH : C538138

GARD : 2807

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Informations détaillées

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English (2012.pdf) - Brit Inher Metab Dis Group
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