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Anemia aplastica isolata ereditaria

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Definizione della malattia

L'anemia aplastica isolata ereditaria è un'anemia aplastica costituzionale rara, di origine genetica, caratterizzata da pancitopenia grave nel sangue periferico e ipoplasia del midollo osseo, in più membri della stessa famiglia, in assenza di sintomi somatici. I pazienti presentano emorragie anomale e macrocitosi eritrocitaria e di solito diventano dipendenti dalle trasfusioni.

ORPHA:397692

Livello di Classificazione: Malattia

Prevalenza: Sconosciuto

Trasmissione: Autosomica dominante, Autosomica recessiva

Età di esordio: Infanzia

ICD-10: D61.0

ICD-11: 3A70.0

OMIM: 616553

UMLS: C5190891

Un testo su questa malattia è disponibile in English, Français, Español, Nederlands
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