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Anemia aplásica aislada hereditaria

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Definición de la enfermedad

Es una anemia aplásica constitucional, genética y poco frecuente, caracterizado por grave pancitopenia en sangre periférica e hipoplasia medular en varios individuos de una misma familia, en ausencia de síntomas somáticos. Se ha descrito un sangrado anormal así como macrocitosis eritrocitaria y, por lo general, los pacientes se hacen dependientes de transfusiones.

ORPHA:397692

Nivel de clasificación: Trastorno

Prevalencia: Desconocido

Herencia: Autosómica dominante, Autosómica recesiva

Edad de inicio o aparición: Infancia

CIE-10: D61.0

CIE-11: 3A70.0

OMIM: 616553

UMLS: C5190891

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Información detallada

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