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Aplasie médullaire isolée héréditaire

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Définition

Aplasie médullaire constitutionnelle rare, d'origine génétique, caractérisée par une pancytopénie sévère affectant le sang périphérique et une hypoplasie de la moelle osseuse chez plusieurs individus d'une même famille, en l'absence de tout symptôme somatique. Des saignements anormaux ainsi qu'une macrocytose érythrocytaire étant rapportés, une dépendance aux transfusions est généralement observée.

ORPHA:397692

Niveau de classification : Pathologie

Prévalence : Inconnu

Hérédité : Autosomique dominante, Autosomique récessive

Âge d'apparition : Enfance

CIM-10 : D61.0

CIM-11 : 3A70.0

OMIM : 616553

UMLS : C5190891

Un résumé pour cette maladie existe en English, Español, Italiano, Nederlands
Informations détaillées

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