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Si tratta della vasculite più comune nell'età adulta, con un'incidenza annuale di 1/5.000-17.000 negli adulti di età superiore ai 50 anni. È più frequente nelle popolazioni di origine nordeuropea. Esordisce dopo i 50 anni (età mediana alla diagnosi 70-75 anni), con un rapporto femmine-maschi di 2:1.

L'esordio è spesso insidioso, con sintomi costituzionali (febbre, perdita di peso, sudorazione notturna, malessere, astenia), sintomi cranici (cefalea, claudicatio della mandibola, sensibilità del cuoio capelluto, cecità) e, nel 50% circa dei pazienti, polimialgia reumatica. L'arteria temporale può essere gonfia e sensibile. Il 20-30% dei pazienti presenta sintomi visivi secondari alla neuropatia ottica ischemica, che possono causare cecità irreversibile se non vengono trattati immediatamente con i glucocorticoidi. L'aortite toracica con aneurismi colpisce circa il 15% dei pazienti. Le complicanze aortiche raramente si manifestano all'esordio della malattia, ma sono spesso una complicanza tardiva.

L'eziologia non è nota. Alcuni studi riconducono la malattia a fattori genetici, agenti infettivi e a un'anamnesi positiva per le malattie cardiovascolari.

La diagnosi di GCA viene posta nei pazienti di età superiore ai 50 anni che presentano i sintomi caratteristici della malattia e un aumento dei marcatori della fase acuta (velocità di eritrosedimentazione, proteina C-reattiva, o entrambi), ed è supportata dalle immagini diagnostiche (ecografia, risonanza magnetica, tomografia computerizzata o tomografia a emissione di positroni con 18-fluorodesossiglucosio) delle arterie temporali e/o di altre arterie di grandi dimensioni, che evidenziano un rigonfiamento della parete di natura infiammatoria. Se le immagini diagnostiche non sono disponibili o non sono conclusive, la biopsia dell'arteria temporale è una valida alternativa. Nella biopsia dell'arteria temporale, il criterio istologico più importante (e obbligatorio) per la diagnosi della GCA è un infiltrato di cellule mononucleate predominante nella giunzione media-intima o che interessa l'intera parete del vaso (panarterite). La risposta al trattamento con i glucocorticoidi non è sufficientemente sensibile né specifica per essere considerata un criterio diagnostico.

Nei pazienti più anziani che presentano sintomi costituzionali e marcatori infiammatori elevati, è necessario escludere i tumori e le infezioni. I sintomi della polimialgia reumatica possono indirizzare verso la diagnosi di polimialgia reumatica isolata o di artrite reumatoide. In alcuni casi, l'interessamento delle arterie temporali evidenziato dalla biopsia può essere riscontrato anche in altre vasculiti sistemiche, come la vasculite associata agli ANCA e la poliarterite nodosa.

I glucocorticoidi (dose iniziale di 40-60 mg/die) sono molto efficaci nella GCA, ma la terapia prolungata spesso si associa a una morbilità significativa nella popolazione anziana. La terapia pulsata con i glucocorticoidi (250-1000 mg/die per 3 giorni) può essere presa in considerazione in caso di cecità acuta o amaurosi fugace. Il tocilizumab o, in alternativa, il metotressato devono essere considerati nei pazienti con GCA refrattaria o recidivante, e nei pazienti che presentano o che sono predisposti agli effetti avversi o alle complicanze dei glucocorticoidi. La prescrizione concomitante di una terapia antiaggregante o anticoagulante non è indicata, a meno che non sia necessaria per il trattamento di malattie concomitanti (ad es. cardiovascolari). Si raccomanda un monitoraggio regolare delle complicanze vascolari tardive (ad es. aneurismi dell'aorta).

Si tratta di una malattia cronica con un decorso clinico molto variabile. Di solito la risposta ai glucocorticoidi è rapida e completa. Tuttavia, almeno il 50% dei pazienti va incontro a recidive. La cecità è la complicanza più temuta, ma può essere prevenuta con una diagnosi tempestiva e un trattamento immediato.

Ultimo aggiornamento: aprile 2021 - Revisore(i) esperto(i): Pr Christian DEJACO