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Die Riesenzellarteriitis (GCA) ist die häufigste Vaskulitis im Erwachsenenalter mit einer jährlichen Inzidenz von 1/5.000-1/17.000 Erwachsenen über 50 Jahren. Sie ist häufiger in Bevölkerungsgruppen mit nordeuropäischem Hintergrund anzutreffen. Die GCA betrifft Menschen im Alter von mehr als 50 Jahren (mittleres Alter bei der Diagnose zwischen 70 und 75 Jahren) und tritt bei Frauen doppelt so häufig auf wie bei Männern.

Die GCA beginnt oft schleichend mit konstitutionellen Symptomen (Fieber, Gewichtsverlust, Nachtschweiß, Unwohlsein, Asthenie), kranialen Manifestationen (Kopfschmerzen, Kieferkrämpfe, Empfindlichkeit der Kopfhaut, Sehstörungen) und, bei etwa 50 % der Patienten, einer Polymyalgia rheumatica. Die Schläfenarterie kann geschwollen und schmerzempfindlich sein. Visuelle Symptome aufgrund einer ischämischen Optikusneuropathie treten bei bis zu 20-30 % der Patienten auf und können zur irreversiblen Erblindung führen, wenn sie nicht sofort mit Glukokortikoiden behandelt werden. Eine thorakale Aortitis mit Aneurysmen tritt bei etwa 15 % der Patienten auf. Während Komplikationen an der Aorta selten zu Beginn der Erkrankung auftreten, sind sie häufig eine Spätkomplikation der GCA.

Die Ätiologie der Riesenzellarteriitis ist unbekannt. In Studien wurden genetische Faktoren, Infektionserreger und eine Vorgeschichte mit kardiovaskulären Erkrankungen mit der Entwicklung der Riesenzellarteriitis in Verbindung gebracht.

Die Diagnose der GCA wird bei Personen über 50 Jahren durch eine Kombination von charakteristischen Symptomen wie oben beschrieben, erhöhten Akutphasenreaktionen (Erythrozytensedimentationsrate, C-reaktives Protein oder beides) und charakteristischen bildgebenden Befunden (Ultraschall, Magnetresonanztomographie, Computertomographie oder 18-Fluordesoxyglucose-Positronenemissionstomographie) der Schläfenarterie und/oder anderer großer Arterien gestellt, die eine entzündliche Wandschwellung zeigen. Ist eine Bildgebung nicht verfügbar oder nicht aussagekräftig, ist die Biopsie der Schläfenarterie eine gute Alternative. Bei der Biopsie der Schläfenarterie ist das wichtigste (und obligatorische) histologische Kriterium für die Diagnose einer GCA ein mononukleäres Zellinfiltrat, das an der Media-Intima-Grenze vorherrscht oder die gesamte Gefäßwand betrifft (Panarteriitis). Das Ansprechen auf eine Glukokortikoid-Behandlung ist weder sensitiv noch spezifisch genug, um es als diagnostisches Kriterium zu berücksichtigen.

Bei älteren Patienten, die konstitutionelle Symptome und erhöhte Entzündungsmarker aufweisen, müssen Krebs und Infektionen ausgeschlossen werden. Symptome einer Polymyalgia rheumatica können auch auf die Diagnose einer isolierten Polymyalgia rheumatica oder einer rheumatoiden Arthritis hinweisen. In einigen Fällen kann eine bioptisch nachgewiesene Beteiligung der Schläfenarterien bei anderen systemischen Vaskulitiden, z. B. ANCA-assoziierter Vaskulitis oder Polyarteritis nodosa, auftreten.

Glukokortikoide (Anfangsdosis 40-60 mg/Tag) sind bei GCA hochwirksam, aber eine längere Glukokortikoidtherapie ist bei älteren Menschen oft mit einer erheblichen Morbidität verbunden. Eine Glukokortikoid-Pulstherapie (250-1000 mg pro Tag für 3 Tage) kann bei akutem Sehverlust oder Amaurosis fugax in Betracht gezogen werden. Tocilizumab oder alternativ Methotrexat sollte bei Patienten mit refraktärer oder rezidivierender GCA sowie bei Vorliegen oder erhöhtem Risiko von glukokortikoidbedingten Nebenwirkungen oder Komplikationen in Betracht gezogen werden. Die gleichzeitige Verschreibung von Thrombozytenaggregationshemmern oder Antikoagulanzien ist nicht angezeigt, es sei denn, dies ist zur Behandlung von Begleiterkrankungen (z. B. Herz-Kreislauf-Erkrankungen) erforderlich. Eine regelmäßige Überwachung auf vaskuläre Spätkomplikationen (z. B. Aortenaneurysmen) ist erforderlich.

Die Krankheit ist chronisch, und der klinische Verlauf ist sehr unterschiedlich. Das Ansprechen auf Glukokortikoide erfolgt in der Regel rasch und vollständig. Bei mindestens 50 % der Patienten kommt es jedoch zu einem erneuten Aufflammen der Krankheit. Der Verlust des Sehvermögens ist die am meisten gefürchtete Komplikation, kann aber durch eine schnelle Diagnose und sofortige Behandlung verhindert werden.

Aktualisiert am: April 2021 - Gutachter : Pr Christian DEJACO