Startpagina > Zeldzame ziekten > Zoek

Zoek een zeldzame ziekte

*
(*) verplicht veld

Interstitiële cystitis

Opmerking
Your message has been sent Your message has not been sent. Please contact an administrator.
Definitie ziekte

Een zeldzame niet-infectieuze, chronische en meestal progressieve aandoening van urineblaas. De ziekte wordt gekenmerkt door variabele combinaties en gradaties van pijn, verhoogde frequentie van mictie (pollakisurie), nycturie en urgente mictiedrang. Interstitiële cystitis (IC) vertoont grote overlap met blaaspijnsyndroom (BPS) en overactieve blaas (OAB).

ORPHA:37202

Classification level: Aandoening

Synoniem(en):
  • IC/PBS
  • Interstitiële cystitis/blaaspijnsyndroom
  • Interstitiële cystitis/pijnlijke blaassyndroom
  • IC/BPS
  • Blaaspijnsyndroom
  • Pijnlijke blaassyndroom

Bron: PubMed ID 30566978 34416939

Prevalentie: 1-5 / 10 000

Erfelijkheid: Unknown

Leeftijd bij eerste symptomen: Elke leeftijd

ICD-1O: N30.1

ICD-11: GC00.3

UMLS: C0282488

MeSH: D018856

MedDRA: 10011796

Samenvatting
Epidemiologie

De prevalentie van IC/BPS bedraagt ongeveer 1/200-2.000 bij vrouwen en 1/2.450-12.500 bij mannen. De prevalentie van IC alleen bedraagt minder dan 1/2.000. Het geschatte aantal niet-gerapporteerde gevallen ligt mogelijk veel hoger. Vrouwen worden vaker getroffen dan mannen (met een verhouding van 9:1).

Klinische beschrijving

IC wordt gekenmerkt door een permanente of intermitterende onaangename sensatie (pijn, druk, spasmen van blaas) ter hoogte van bekken (of vulvaire, suprapubische, pubische, vaginale, perineale, scrotale of urethrale regio) gedurende meer dan 6 maanden, die vaak erger wordt wanneer de blaas zich vult. Beperkte blaascapaciteit komt vaak voor maar is geen vereiste voorwaarde. Pollakisurie, nycturie en urgente mictiedrang zijn vaak geassocieerd met IC. Er kunnen twee types van IC onderscheiden worden: Hunner-type en niet-Hunner-type.

Etiologie

De precieze etiologie van de aandoening is niet gekend en mogelijk multifactorieel. Mogelijke factoren zijn urotheliale veranderingen met verhoogde permeabiliteit van urinecomponenten, voorafgaande infectie (waaronder voorgeschiedenis met bacteriële cystitis), hormonale, vasculaire of neurologische afwijkingen, trauma, inflammatie, of auto-immuunziekte. Overige mogelijke risicofactoren zijn onder meer operatie aan bekken, veranderingen van microbioom, gereduceerde microcirculatie, intolerantie voor histamine, disfunctie van bekkenbodem, endometriose, genetische factoren, en psychologische factoren.

Diagnostische methodes

IC is een uitsluitingsdiagnose. Diagnose is gebaseerd op voorgeschiedenis van patiënten, vragenlijsten, pijnprotocol, mictiedagboek, en lichamelijk onderzoek met onder meer in kaart brengen van pijn en analyse van urine. Bijkomende onderzoeken zijn onder meer echografie, uroflowmetrie, urethrocystoscopie, flow-elektromyografie en urodynamisch onderzoek, provocatietest (e.g. KCl-test), hydrodistensie van blaas, en biopsie van blaas onder anesthesie gecombineerd met gestandaardiseerde bepaling van aantal mestcellen. Fecesonderzoek kan ook nuttig zijn.

Differentiële diagnose

Differentiële diagnoses zijn onder meer tal van aandoeningen van musculoskeletaal systeem en bindweefsel, gastro-intestinale ziekten, gynaecologische ziekten, neurologische aandoeningen, psychologische aandoeningen, en urologische ziekten.

Beheersing en behandeling

Behandeling is meestal symptomatisch, en gaat van niet-invasieve gedragstherapie tot orale medicatie, complementaire medicinale, intravesicale therapie (instillatie), transurethrale procedures, invasieve/chirurgische interventies, en maatregelen voor revalidatie. Er wordt een gefaseerde benadering aangeraden, en therapie dient geïndividualiseerd te zijn. Cystectomie en aanleggen van een omleiding van urinewegen is een laatste middel, zij het met uitstekende resultaten op vlak van pijnbestrijding bij patiënten met IC.

Prognose

IC is een invaliderende ziekte die de levenskwaliteit sterk beïnvloedt, onder meer op fysiek, psychologisch, huiselijk, sociaal, seksueel en beroepsmatig vlak. IC is een chronisch recidiverende of chronisch progressieve ziekte. Meestal leidt IC tot een blaas met zeer lage capaciteit, pollakisurie, en ondraaglijke pijn.

Laatste update: september 2020
Er is een tekst voor deze aandoening beschikbaar in het English, Français, Español, Deutsch, Logo ERN Italiano Русский
Gedetailleerde informatie

Logo ERN: opgesteld/goedgekeurd door ERN(s) Logo FSMR: opgesteld/goedgekeurd door FSMR(s)

Het brede publiek
Artikel voor het grote publiek
Richtlijnen
Richtlijnen voor spoedgevallen
Français (2022.pdf) - Orphanet Urgences
Italiano (2012.pdf) - Orphanet Urgences
Richtlijnen klinische praktijk
De documenten op deze website zijn louter ter informatie. Het materiaal is geenszins bestemd om professionele medische zorgen door een gediplomeerde specialist te vervangen en mag niet worden gebruikt als basis voor een diagnose of behandeling.