Wissen über seltene Krankheiten und Orphan Drugs

Die Prävalenz von IC/BPS beträgt bei Frauen etwa 1/200-2.000 und bei Männern 1/2.450-12.500. Die Prävalenz der IC allein liegt bei weniger als 1/2.000. Die geschätzte Dunkelziffer dürfte weitaus höher liegen. Frauen sind häufiger betroffen als Männer (Verhältnis 9:1).

Die IC ist durch ein ständiges oder intermittierendes unangenehmes Gefühl (Schmerzen, Druck, Blasenkrämpfe) im Beckenbereich (oder vulvär, suprapubisch, pubisch, vaginal, perineal, skrotal oder urethral) gekennzeichnet, das länger als sechs Monate anhält und sich häufig bei der Blasenfüllung verschlimmert. Eine eingeschränkte Blasenkapazität ist häufig, aber keine vorauszusetzende Vorbedingung. Häufigkeit, Nykturie und Dringlichkeit sind häufig mit der IC verbunden. Es können zwei Arten von IC unterschieden werden: IC vom Hunner-Typ und vom Nicht-Hunner-Typ.

Die genaue Ätiologie der Erkrankung ist unbekannt und könnte multifaktoriell bedingt sein. Mögliche Faktoren sind Veränderungen des Urothels mit einer erhöhten Permeabilität der Urinbestandteile, vorausgegangene Infektionen (einschließlich einer bakteriellen Zystitis in der Vorgeschichte), hormonelle, vaskuläre oder neurologische Anomalien, Traumata, Entzündungen oder Autoimmunerkrankungen. Weitere Risikofaktoren können Operationen im Beckenbereich, Veränderungen des Mikrobioms, verminderte Mikrozirkulation, Histaminintoleranz, Funktionsstörungen des Beckenbodens, Endometriose, genetische Faktoren und psychologische Faktoren sein.

Die IC ist eine Ausschlussdiagnose. Die Diagnose stützt sich auf die Anamnese des Patienten, Fragebögen, ein Schmerzprotokoll, ein Blasentagebuch und eine körperliche Untersuchung einschließlich einer Schmerzkartierung und Urinanalyse. Weitere Untersuchungen umfassen Ultraschall, Uroflowmetrie, Urethrozystoskopie, Flow-Elektromyographie und Urodynamik, Provokationstests (z. B. KCl-Test), Hydrodistension der Blase und Blasenbiopsie in Narkose in Verbindung mit einer standardisierten Mastzellzählung. Ein Stuhltest kann ebenfalls hilfreich sein.

Zu den Differentialdiagnosen gehören eine lange Liste von Erkrankungen des Bewegungsapparats und des Bindegewebes, Magen-Darm-Erkrankungen, gynäkologische Erkrankungen, neurologische Störungen, psychische Störungen und urologische Erkrankungen.

Die Behandlung ist meist symptomatisch und reicht von nicht-invasiver Verhaltenstherapie über orale Medikamente, Komplementärmedizin, intravesikale Therapie (Instillation), transurethrale Verfahren, invasive/chirurgische Eingriffe und Rehabilitationsmaßnahmen. Es wird ein stufenweises Vorgehen empfohlen, und die Therapie sollte individuell angepasst werden. Die Zystektomie und Harnableitung ist eine ultima ratio, obwohl sie bei Patienten mit IC hervorragende Ergebnisse bei der Schmerzkontrolle erzielt.

IC ist eine behindernde Krankheit, die die Lebensqualität stark beeinträchtigt, einschließlich körperlicher, psychischer, häuslicher, sozialer, sexueller und beruflicher Aspekte. IC ist eine chronisch rezidivierende oder chronisch fortschreitende Erkrankung. Typischerweise führt IC zu einer Blase mit sehr geringer Kapazität, Pollakisurie und unerträglichen Schmerzen.

Aktualisiert am: September 2020 - Gutachter : Pr Thomas BSCHLEIPFER | EUROGEN*

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