Conocimiento sobre enfermedades raras y medicamentos huérfanos

La prevalencia de la CI/SDV es de 1/200-2.000 en mujeres y de 1/2.450-12.500 en varones, aproximadamente. La prevalencia de la CI aislada es inferior a 1/2.000. El número estimado de casos no diagnosticados podría ser mucho mayor. Las mujeres se ven más afectadas que los hombres (ratio 9: 1).

La CI está caracterizada por una sensación desagradable de forma permanente o intermitente (dolor, presión, espasmos vesicales) en la región pélvica (o vulvar, suprapúbica, púbica, vaginal, perineal, escrotal o uretral) de más de 6 meses de duración, empeorando, a menudo, durante el llenado de la vejiga. La capacidad vesical limitada es frecuente, aunque no es una condición previa obligada. A menudo, la CI asocia frecuencia, nicturia y urgencia. Se pueden distinguir dos tipos de CI: CI de tipo Hunner y de tipo no Hunner.

La etiología exacta del trastorno es aún desconocida y podría ser multifactorial. Los posibles factores incluyen las alteraciones uroteliales con aumento de la permeabilidad de los componentes urinarios, infecciones previas (incluyendo antecedentes de cistitis bacteriana), anomalías hormonales, vasculares o neurológicas, traumatismos, inflamación o enfermedades autoinmunes. Otros factores de riesgo pueden incluir cirugías pélvicas, cambios en el microbioma, microcirculación reducida, intolerancia a la histamina, disfunción del suelo pélvico, endometriosis, factores genéticos y psicológicos.

La CI es un diagnóstico por exclusión. El diagnóstico se basa en el historial clínico del paciente, cuestionarios, protocolo de dolor, diario de actividad urinaria y la exploración clínica, incluyendo un mapeo del dolor y un análisis de orina. Otras pruebas adicionales incluyen ecografías, uroflujometría, uretrocistoscopia, electromiografía de flujo y pruebas urodinámicas y de provocación (p.ej., prueba de KCl), hidrodistensión vesical y biopsia de la vejiga bajo anestesia combinada con un recuento estandarizado de mastocitos. También puede ser útil el exámen de la materia fecal.

El diagnóstico diferencial incluye un gran número de enfermedades del sistema musculoesquelético y del tejido conectivo, enfermedades gastrointestinales, enfermedades ginecológicas, trastornos neurológicos, trastornos psicológicos y enfermedades urológicas.

El tratamiento habitualmente suele ser sintomático y abarca desde la terapia conductual no invasiva hasta el tratamiento farmacológico oral, la medicina complementaria, la terapia intravesical (instilación), los procedimientos transuretrales, las intervenciones quirúrgicas/invasivas y la rehabilitación. Se recomienda el abordaje por fases así como la terapia individualizada. La cistectomía y derivación urinaria constituye el último recurso, aunque presenta unos excelentes resultados en el control del dolor en pacientes con CI.

La CI es una enfermedad incapacitante, afectando enormemente a la calidad de vida, incluyendo aspectos físicos, psicológicos, domésticos, sociales, sexuales y profesionales. La CI es una enfermedad crónicamente recurrente o crónicamente progresiva. En muchos casos, la CI progresa a una capacidad vesical muy reducida, una elevada frecuencia urinaria y dolor insoportable.

Última actualización: septiembre 2020