Connaissances sur les maladies rares et les médicaments orphelins

La prévalence de la CI/SPV se situe entre 1/200 et 2 000 pour les femmes et entre 1/2 450 et 12 500 pour les hommes. La prévalence de la CI est estimée à 1/2 000. Le nombre estimatif de cas non signalés pourrait être beaucoup plus élevé. Les femmes sont davantage touchées que les hommes (le sex-ratio étant de 9:1).

La CI se caractérise par une sensation désagréable (douleur, pression, spasmes vésicaux) permanente ou intermittente dans la région pelvienne (ou vulvaire, sus-pubienne, pubienne, vaginale, périnéale, scrotale ou urétrale) persistant plus de six mois, s'aggravant souvent lors du remplissage de la vessie. Une capacité vésicale limitée est un signe fréquent, mais n'est pas systématiquement préalable à une CI, cette dernière étant souvent associée à la fréquence et à l'urgence urinaires et à la nycturie. On peut distinguer deux types de CI : CI de type Hunner et CI de type non-Hunner.

La cause exacte de la maladie est inconnue et pourrait être multifactorielle. Parmi les facteurs possibles figurent des modifications urothéliales et une augmentation de la perméabilité des composants de l'urine, des antécédents d'infections (y compris des antécédents de cystite bactérienne), des anomalies hormonales, vasculaires ou neurologiques, un traumatisme, une inflammation ou des maladies auto-immunes. Parmi d'autres facteurs de risque, on peut citer une chirurgie pelvienne, des modifications du microbiome, une réduction de la microcirculation, une intolérance à l'histamine, un dysfonctionnement du plancher pelvien, l'endométriose, des facteurs génétiques et psychologiques.

La CI est un diagnostic d'exclusion. Le diagnostic repose sur les antécédents du patient, des questionnaires, le protocole douleur, un journal mictionnel et l'examen physique, y compris une cartographie de la douleur et une analyse d'urine. Les examens complémentaires incluent l'échographie, l'uroflowmétrie, l'urétrocystoscopie, l'électromyographie de flux et le bilan urodynamique, les tests de provocation (par exemple le test au KCl), l'hydrodistension de la vessie et la biopsie vésicale sous anesthésie associée à un comptage standardisé des mastocytes. Une analyse de selles peut également être utile.

Les diagnostics différentiels visent à écarter de nombreuses maladies du système musculosquelettique et du tissu conjonctif, maladies gastro-intestinales, gynécologiques, troubles neurologiques, troubles psychologiques et maladies urinaires.

Le traitement est le plus souvent symptomatique et va du traitement comportemental non invasif aux médicaments par voie orale, en passant par la médecine complémentaire, la thérapie intravésicale (instillation), les procédures transurétrales, les interventions invasives/chirurgicales et les mesures de réadaptation. On recommande une approche par étapes et une thérapie personnalisée. La cystectomie et la dérivation urinaire sont proposées en tant que solution de dernier recours, donnant tout de même d'excellents résultats dans le contrôle de la douleur chez les patients atteints de CI.

La CI est une maladie invalidante qui affecte considérablement la qualité de vie, y compris les aspects physiques, psychologiques, domestiques, sociaux, sexuels et professionnels. La CI est une maladie à récurrence ou à progression chronique. Le plus souvent, la CI se traduit par une vessie de très faible capacité et des douleurs très fréquentes et intolérables.

Dernière mise à jour : septembre 2020 - Editeur(s) expert(s) : Pr Thomas BSCHLEIPFER