Startpagina > Zeldzame ziekten > Zoek

Zoek een zeldzame ziekte

*
(*) verplicht veld

Congenitale sideroblastische anemie - B-cel-immuundeficiëntie - periodieke koorts - ontwikkelingsachterstand-syndroom

Opmerking
Your message has been sent Your message has not been sent. Please contact an administrator.
Definitie ziekte

Een vorm van constitutionele sideroblastische anemie, gekenmerkt door ernstige microcytaire anemie, B-cel-lymfopenie, panhypogammaglobulinemie en variabele neurodegeneratie. De ziekte presenteert zich in de zuigelingentijd met recidiverende febriele ziekte, stoornissen van maag-darmstelsel, ontwikkelingsachterstand, insulten, ataxie en sensorineurale doofheid.

ORPHA:369861

Classification level: Aandoening

Synoniem(en):
  • SFID-syndroom

Bron: PubMed ID 23553769 25193871 36937953

Prevalentie: <1 / 1 000 000

Erfelijkheid: Autosomaal recessief

Leeftijd bij eerste symptomen: Kindsheid, Neonataal

ICD-1O: D64.0

ICD-11: 3A72.01

OMIM-nummer: 616084

UMLS: C4707403

Er is een tekst voor deze aandoening beschikbaar in het English, Français, Español, Deutsch
Gedetailleerde informatie

Logo ERN: opgesteld/goedgekeurd door ERN(s) Logo FSMR: opgesteld/goedgekeurd door FSMR(s)

Richtlijnen
Richtlijnen voor spoedgevallen
Français (2020.pdf) - Orphanet Urgences
Richtlijnen klinische praktijk
De documenten op deze website zijn louter ter informatie. Het materiaal is geenszins bestemd om professionele medische zorgen door een gediplomeerde specialist te vervangen en mag niet worden gebruikt als basis voor een diagnose of behandeling.