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Síndrome de anemia sideroblástica congénita-inmunodeficiencia de células B-fiebre periódica-retraso del desarrollo

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Definición de la enfermedad

Es una forma de anemia sideroblástica constitucional caracterizada por anemia microcítica grave, linfopenia de células B, panhipogammaglobulinemia y neurodegeneración variable. La enfermedad se presenta en la lactancia con enfermedades febriles recurrentes, trastornos digestivos, retraso del desarrollo, crisis epilépticas, ataxia y sordera neurosensorial.

ORPHA:369861

Nivel de clasificación: Trastorno

Sinónimos:
  • Síndrome SFID

Fuente: ID PubMed 23553769 25193871 36937953

Prevalencia: <1 / 1 000 000

Herencia: Autosómica recesiva

Edad de inicio o aparición: Lactancia, Neonatal

CIE-10: D64.0

CIE-11: 3A72.01

OMIM: 616084

UMLS: C4707403

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Información detallada

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