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Síndrome Stevens-Johnson

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Definição da doença

O síndrome de Stevens-Johnson é uma forma limitada de necrólise epidérmica tóxica (ver este termo) caracterizada pela destruição e descolamento do epitélio da pele e membranas mucosas envolvendo menos de 10% da superfície corporal.

ORPHA:36426

Nível de Classificação: Subtipo de patologia

Sinónimo(s):
  • Dermatostomatite tipo Stevens-Johnson

Prevalência: Desconhecido

Hereditariedade: Não aplicável

Idade de início: Qualquer idade

CID-10: L51.1

CID-11: EB13.0

OMIM: 608579

UMLS: C0038325

MeSH: D013262

GARD: 7700

MedDRA: 10042033

Sumário
Epidemiologia

A incidência anual do síndrome de Stevens-Johnson é de 1/1,000,000.

Etiologia

O síndrome de Stevens-Johnson pode ser desencadeado por uma alergia a um fármaco, e mais raramente, por infeções ou transplante de medula óssea. Em 25-30% dos casos a causa não é clara.

Controlo da doença e tratamento

Os doentes devem ser admitidos numa unidade de cuidados intensivos ou numa unidade de queimados assim que o diagnóstico seja suspeitado.

Prognóstico

A reepitelialização é rápida (2-3 semanas).

Atualizado em: maio 2009
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