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Sindrome di Stevens-Johnson

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ORPHA:36426

Livello di Classificazione: Sottotipo della malattia

Sinonimo/i:
  • Dermatostomatite, tipo Stevens-Johnson

Prevalenza: Sconosciuto

Trasmissione: Non applicabile

Età di esordio: Qualsiasi età

ICD-10: L51.1

ICD-11: EB13.0

OMIM: 608579

UMLS: C0038325

MeSH: D013262

GARD: 7700

MedDRA: 10042033

Riassunto

La sindrome di Stevens-Johnson è una forma limitata di necrolisi epidermica tossica (si veda questo termine) caratterizzata dalla distruzione e dal distaccamento dell'epitelio cutaneo e delle membrane mucose, che interessano meno del 10% della superficie corporea. L'incidenza annuale della sindrome di Stevens-Johnson è inferiore a 1/1.000.000. La sindrome di Stevens-Johnson può essere causata da un'allergia a un farmaco e, più raramente, da infezioni oppure può essere secondaria a un trapianto di midollo osseo. Nel 25-30% dei casi, la causa non è nota. I pazienti devono essere trattati in terapia intensiva o nei reparti per i grandi ustionati non appena venga sospettata la diagnosi, La riepitelizzazione è rapida (2-3 settimane).

Ultimo aggiornamento: maggio 2009
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