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Syndrome d'ichtyose-petite taille-brachydactylie-microsphérophakie

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Définition

Ichtyose syndromique rare caractérisée par une membrane rigide, tendue et brillante (dite membrane collodion) à la naissance, une ichtyose congénitale généralisée, une microsphérophakie, une myopie, une ectopie du cristallin, une petite taille avec brachydactylie et rigidité articulaire, et dans de rares cas par une dysplasie de la valve mitrale.

ORPHA:363992

Niveau de classification : Pathologie

Synonyme(s) :
  • Syndrome de microdélétion 15q26.3

Prévalence : <1 / 1 000 000

Hérédité : Autosomique récessive

Âge d'apparition : Petite enfance, Néonatal

CIM-10 : Q87.8

OMIM : 613195 615023

UMLS : C5190986

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Informations détaillées

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