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Déficit sélectif en IgM

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Définition

Déficit immunitaire primaire caractérisé par des infections bactériennes, virales et fongiques récurrentes et/ou invasives, associées à des taux sanguins d'IgM faibles ou nuls, alors que les taux d'IgG, de sous-classes d'IgG et d'IgA, ainsi que la réponse des anticorps IgG aux vaccinations, sont normaux. Les patients peuvent également présenter des diathèses allergiques et une prévalence accrue des maladies auto-immunes.

ORPHA:331235

Niveau de classification : Pathologie

Synonyme(s) :
  • Déficit sélectif en immunoglobuline M

Prévalence : Inconnu

Hérédité : -

Âge d'apparition : Tout âge

CIM-10 : D80.4

CIM-11 : 4A01.04

UMLS : C0154275

GARD : 12547

MedDRA : 10039916

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