Accueil > Maladies rares > Recherche

Rechercher une maladie rare

*
(*) Champ obligatoire

Phénotype de déficit immunitaire commun variable par haploinsuffisance fonctionnelle d'IKAROS

Contribuer
Votre message a été envoyé Votre message n'a pas été envoyé. Veuillez contacter un administrateur.
Définition

Syndrome rare avec déficit immunitaire combiné caractérisé par un tableau clinique variable oscillant entre les cas de patients asymptomatiques et ceux présentant des infections bactériennes récurrentes, potentiellement létales, associées à une perte progressive d'immunoglobulines sériques et de lymphocytes B.

ORPHA:317473

Niveau de classification : Pathologie

Synonyme(s) :
  • Phénotype d'immunodéficience commune variable par haploinsuffisance fonctionnelle d'IKAROS
  • Phénotype de déficit immunitaire commun variable par haploinsuffisance fonctionnelle d'IKZF1
  • Phénotype de CVID par haploinsuffisance fonctionnelle d'IKAROS
  • Phénotype de DICV par haploinsuffisance fonctionnelle d'IKAROS

Source : ID PubMed 21548011 26981933 36433803

Prévalence : <1 / 1 000 000

Hérédité : Autosomique dominante

Âge d'apparition : Adolescence, Adulte, Enfance, Petite enfance, Néonatal

CIM-10 : D81.8

CIM-11 : 4A01.1Y

OMIM : 616873

UMLS : C5190826

Un résumé pour cette maladie existe en English, Español, Italiano, Nederlands
Informations détaillées

Logo ERN: produit/approuvé par un ERN Logo FSMR: produit/approuvé par une FSMR

Recommandations
Conduite à tenir en urgence
Français (2020.pdf) - Orphanet Urgences
Recommandations pour la pratique clinique
English (2020) - J Clin Immunol Logo ERN
Toutes les informations et documents contenus dans ce site sont fournis uniquement à titre d'information. Ils ne visent en aucun cas à remplacer un avis médical spécialisé et ne doivent pas être utilisés comme base pour le diagnostic ou le traitement.