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Syndrome de sclérose en plaques-ichtyose-déficit en facteur VIII

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Définition

Syndrome caractérisé par une sclérose en plaques associée à une ichtyose lamellaire et des troubles hématologiques : bêta-thalassémie mineure et déficit quantitatif du complexe facteur VIII-von Willebrand). Sur le plan clinique, les autres signes peuvent inclure une atteinte oculaire (atrophie optique, diplopie), une atteinte neuromusculaire (ataxie, syndrome pyramidal, troubles de la marche) et des troubles sensoriels. Aucun nouveau cas n'a été décrit dans la littérature depuis 1992.

ORPHA:3151

Niveau de classification : Pathologie

Source : ID PubMed 8336172

Prévalence : <1 / 1 000 000

Hérédité : Inconnue

Âge d'apparition : Enfance

CIM-10 : G37.8

CIM-11 : 8A4Y

UMLS : C4518551

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Informations détaillées

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