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Síndrome hipereosinofílica primária

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Definição da doença

Síndrome hipereosinofílica rara caracterizada por hipereosinofilia produzida por eosinófilos clonais derivados de células-tronco neoplásicas na ausência de qualquer causa secundária de eosinofilia que se prolonga por um período não inferior a seis meses. A doença está associada a sinais de patologia infiltrativa de órgãos, disfunção e lesão. As manifestações clínicas são muito variáveis, dependendo dos sistemas e órgãos envolvidos, e incluem manifestações dermatológicas, pulmonares, cardíacas, gastrointestinais, cerebrais, entre outras.

ORPHA:314950

Nível de Classificação: Patologia

Sinónimo(s):
  • HES primária
  • HES-M
  • HESN
  • Síndrome hipereosinofílica clonal
  • Síndrome hipereosinofílica neoplásica

Fonte: ID PubMed 22460074

Prevalência: Desconhecido

Hereditariedade: -

Idade de início: Qualquer idade

CID-10: D47.5

UMLS: C5679898

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