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Hypereosinophiles Syndrom, primäres

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Krankheitsdefinition

Eine seltene hämatologische Erkrankung, die durch eine Hypereosinophilie gekennzeichnet ist, die durch klonale Eosinophile aus neoplastischen Stammzellen verursacht wird. Es gibt keine sekundäre Ursache für die Eosinophilie, und die Hypereosinophilie hält mindestens sechs Monate an. Die Erkrankung geht mit Anzeichen von Organinfiltration, Funktionsstörungen und Läsionen einher. Die klinischen Manifestationen sind je nach betroffenem Organsystem sehr unterschiedlich und umfassen unter anderem dermatologische, pulmonale, kardiale, gastrointestinale und zerebrale Manifestationen.

ORPHA:314950

Klassifizierungsebene: Störung

Synonym(e):
  • HES, primäres
  • HES-M
  • HESN
  • Hypereosinophiles Syndrom, klonales
  • Hypereosinophiles Syndrom, neoplastisches

Quelle: PubMed ID 22460074

Prävalenz: Unbekannt

Erbgang: -

Manifestationsalter: Alle Altersgruppen

ICD-10: D47.5

UMLS: C5679898

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