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Síndrome hipereosinofílico primario

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Definición de la enfermedad

Es un síndrome hipereosinofílico poco frecuente caracterizado por hipereosinofilia producida por eosinófilos clonales derivados de células progenitoras neoplásicas en ausencia de otras causas secundarias de eosinofilia y que persiste durante al menos seis meses. La afección se asocia con signos de infiltración, disfunción y daño orgánico. Las manifestaciones clínicas son muy variables, dependiendo de los sistemas de órganos afectados e incluyen manifestaciones dermatológicas, pulmonares, cardíacas, gastrointestinales y cerebrales, entre otras.

ORPHA:314950

Nivel de clasificación: Trastorno

Sinónimos:
  • HES primario
  • HES-M
  • HESN
  • Síndrome hipereosinofílico clonal
  • Síndrome hipereosinofílico neoplásico

Fuente: ID PubMed 22460074

Prevalencia: Desconocido

Herencia: -

Edad de inicio o aparición: Cualquier edad

CIE-10: D47.5

UMLS: C5679898

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