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Syndrome hyperéosinophilique primitif

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Définition

Syndrome hyperéosinophilique rare, caractérisé par une hyperéosinophilie produite par des éosinophiles clonaux dérivés de cellules souches tumorales sans cause secondaire d'éosinophilie, et persistant pendant au moins 6 mois. La maladie est associée à des signes de dommages, de dysfonctionnement et d'infiltration des organes. Les manifestations cliniques sont très inconstantes et dépendent des organes affectés. Elles incluent, entre autres, des manifestations dermatologiques, pulmonaires, cardiaques, gastro-intestinales et cérébrales.

ORPHA:314950

Niveau de classification : Pathologie

Synonyme(s) :
  • SHE-M
  • SHE-N
  • Syndrome hyperéosinophilique clonal
  • Syndrome hyperéosinophilique néoplasique

Source : ID PubMed 22460074

Prévalence : Inconnu

Hérédité : -

Âge d'apparition : Tout âge

CIM-10 : D47.5

UMLS : C5679898

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Informations détaillées

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