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Syndrome de Say-Barber-Miller

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Définition

Anomalies congénitales multiples/syndrome dysmorphique caractérisé par une microcéphalie, un retard de développement et une déficience intellectuelle, un retard de croissance postnatale, une dysmorphie craniofaciale (front incliné, nez en forme de bec, grandes oreilles proéminentes, micrognathie, palais ogival et craniosynostose), des anomalies immunologiques avec une hypogammaglobulinémie transitoire dans la petite enfance et un chimiotactisme défectueux entraînant des infections récurrentes, ainsi que des phénomènes d'auto-immunité/d'auto-inflammation. Des anomalies squelettiques et un hypogonadisme ont également été rapportés.

ORPHA:3132

Niveau de classification : Pathologie

Synonyme(s) :
  • Syndrome de microcéphalie-hypogammaglobulinémie-immunité anormale

Prévalence : <1 / 1 000 000

Hérédité : Inconnue

Âge d'apparition : Prénatal, Petite enfance, Néonatal

CIM-10 : Q87.8

CIM-11 : 4A01.0Y

OMIM : 251240

UMLS : C2931267

MeSH : C536618

GARD : 239

Un résumé pour cette maladie existe en English, Español, Deutsch, Italiano, Português, Nederlands, Polski
Informations détaillées

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