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Gangliosidosis GM2, variante AB

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Definición de la enfermedad

Es un trastorno genético grave y extremadamente poco frecuente caracterizado por un deterioro neurológico progresivo debido a un déficit del activador de gangliósidos.

ORPHA:309246

Nivel de clasificación: Trastorno

Sinónimos:
  • Deficiencia del activador de hexosaminidasa

Prevalencia: <1 / 1 000 000

Herencia: Autosómica recesiva

Edad de inicio o aparición: Lactancia

CIE-10: E75.0

CIE-11: 5C56.00

OMIM: 272750

UMLS: C0268275

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Información detallada

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