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Enfermedad de almacenamiento de glucógeno por deficiencia de maltasa ácida de inicio en la lactancia

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Definición de la enfermedad

La enfermedad por almacenamiento de glucógeno debida a la deficiencia de maltasa ácida, de inicio en la lactancia, es la forma más grave de la enfermedad por almacenamiento de glucógeno debida a la deficiencia de maltasa ácida. Está caracterizada por cardiomegalia con dificultad respiratoria, debilidad muscular y dificultades de alimentación. Suele ser mortal.

ORPHA:308552

Nivel de clasificación: Subtipo de trastorno

Sinónimos:
  • Glucogenosis tipo II de inicio en la lactancia
  • Enfermedad de almacenamiento de glucógeno tipo II de inicio en la lactancia
  • Enfermedad de Pompe de inicio en la lactancia
  • Enfermedad de almacenamiento de glucógeno tipo 2 de inicio en la lactancia
  • GSD por deficiencia de maltasa ácida de inicio en la lactancia
  • Deficiencia de alfa-1,4-glucosidasa ácida de inicio en la lactancia
  • GSD tipo 2 de inicio en la lactancia
  • Glucogenosis tipo 2 de inicio en la lactancia
  • Glucogenosis por deficiencia de maltasa ácida de inicio en la lactancia
  • GSD tipo II de inicio en la lactancia

Prevalencia: Desconocido

Herencia: Autosómica recesiva

Edad de inicio o aparición: Prenatal, Lactancia, Neonatal

CIE-10: E74.0

CIE-11: 5C51.3

OMIM: 232300

UMLS: C3888924

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