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Síndrome de insuficiencia de la adenohipófisis-inmunodeficiencia variable

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Definición de la enfermedad

El síndrome de insuficiencia de la adenohipófisis - inmunodeficiencia variable es una enfermedad endocrina, genética y poco frecuente, caracterizada por la asociación de inmunodeficiencia común variable, que se manifiesta con hipogammaglobulinemia e infecciones sinopulmonares recurrentes o graves, de inicio en la infancia, seguidas, posiblemente muchos años después, por una deficiencia sintomática de hormona adrenocorticotropa (ACTH) resultante de la deficiencia de hormonas de la hipófisis anterior.

ORPHA:293978

Nivel de clasificación: Trastorno

Sinónimos:
  • Síndrome DAVID
  • Síndrome de insuficiencia adenohipofisaria-inmunodeficiencia variable

Prevalencia: <1 / 1 000 000

Herencia: Autosómica dominante

Edad de inicio o aparición: Infancia

CIE-10: E23.0

CIE-11: 4A01.0Y

OMIM: 615577

UMLS: C4751122

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Información detallada

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